Otospongiose : historique, définition, description
Découverte de l’otospongiose
C’est en 1715 que l’ankylose de l’étrier dans la fenêtre ovale a été observée pour la première fois sur le cadavre par Vasalva. Ce n’est qu’en 1849 que Toynbee fait le rapprochement entre cette ankylose et la cause la plus fréquente des surdités progressives de l’adulte à tympan normal. C’est en 1881 que Von Troltsch la dénomme otosclérose et en 1912 Siebenmann la nomme otospongiose.
Définition et description de l’otospongiose
L’otospongiose est une dystrophie osseuse dont l’examen anatomo-pathologique permet de différencier deux stades:
- la phase active (« otospongiosis » des anglo-saxons). L’os endochondral de la capsule otique est alors remplacé par de l’os spongieux désorganisé qui contient des structures lamellaires osseuses séparées par des espaces vasculaires qui contiennent des histiocytes, des ostéoblastes et quelques ostéoclastes. Il existe des lésions vasculaires associées à des phénomènes inflammatoires.
- la phase inactive (« otosclerosis » des anglo-saxons) et à une évolution plus tardive de la maladie. L’os endochondral de la capsule est alors remplacé par des foyers désorganisés d’os haversien qui deviennent ensuite denses et scléreux avec une raréfaction des vaisseaux.
Le foyer otospongieux naît le plus souvent dans la région de la fissula ante fenestram, puis il peut s’étendre vers le pôle antérieur de la fenêtre ovale.
La fixation de l’étrier débute par une calcification du ligament annulaire, réalisant un pont entre le foyer otospongieux de la fenêtre ovale et la platine de l’étrier.
La classification de Portmann permet une classification macroscopique :
- type I : platine bloquée mais d’apparence normale (20% des cas).
- type II : envahissement d’un des pôles (antérieure le plus souvent) (50%).
- type III : envahissement important mais uniforme sur toute la platine avec une zone centrale d’apparence normale (20%).
- type IV : platine totalement envahie mais avec des bords visibles (10%).
- type V : bloc otospongieux comblant la fenêtre ovale (1%).
Les foyers otospongieux peuvent également se rencontrer au niveau de la fenêtre ronde, du conduit auditif interne, de l’aqueduc cochléaire et des canaux semi-circulaires, de la cochlée, du canal du facial ou encore au niveau de la chaîne ossiculaire.
L’otospongiose est exceptionnelle avant l’âge de 5 ans et son incidence maximale s’observe parmi les patients âgés entre 30 et 50 ans.
Le sexe ratio est de 0,5 et le délai moyen entre l’apparition des premiers signes et la première consultation est de 2 ans.
La surdité de transmission évolue pendant plusieurs années avec des périodes de stabilisation avant de devenir maximale, correspondant à un Rinne audiométrique de 50 à 60 dB, qui touche principalement les fréquences graves. Dans les formes évoluées, c’est la partie perceptionnelle de la surdité qui touche principalement les fréquences aiguës.
Citer cet article comme : Otospongiose : historique, définition, description, http://www.santepublique.eu/otospongiose/ (Page consultée le 02/02/2013).