Histiocytose X (histiocytose de Langerhans)
L’histiocytose X aussi appelée l’histiocytose de Langerhans, est une maladie rare, définie par une prolifération de cellules du système mononucléaire, cellules dites de Langerhans. Ces cellules condtiennent des granules de Birbeck intracytoplasmiques et ont à leur surface les marqueurs antigéniques CD1a et la protéine S100.
Diagnostic
On remarque des cellules de l’histiocytose de Langerhans de grande taille, avec un cytoplasme éosinophile, un noyau réniforme ou polylobé.
Le diagnostic de certitude se pose si ces cellules portent à leur surface l’antigène CD1a en immunohistochimie. La détection de la protéine S100 est également importante (quoique moins spécifique).
La recherche des granules de Birbeck est caractéristique de la cellule.
Chez l’enfant
Le diagnostic peut être posé de la naissance à l’adolescence, avec un pic de fréquence entre 1 et 3 ans. La maladie touche 1 enfant sur 200000 (sex-ratio de 1.2).
Evolution de la maladie
L’évolution de la maladie est très variable (imprévisible). Les formes graves peuvent évoluer défavorablement en quelques semaines. A l’inverse, un granulome éosinophile peut spontanément régresser.
Traitement de la maladie
Le traitement de l’histiocytose de Langerhans est controversé. L’ignorance de la pathogénie de la maladie, la rareté des formes graves et la diversité des présentations cliniques et de leur évolution expliquent en grande partie la difficulté de prise en charge de ces patients.
Citer cet article comme : Histiocytose X (histiocytose de Langerhans), http://www.santepublique.eu/histiocytose-x-de-langerhans/ (Page consultée le 19/01/2014).
Et quels sont les symptômes extérieurs que le patient ressent? Donc, il n’y a pas encore de traitement défini pour cette maladie? S’il n’y a pas de traitement, combien de temps reste-t-il au patient après le diagnostic?
Je n’avais jamais entendu parlé de cette maladie avant de lire cet article. Ca fait peur.
Merci pour l’info 😉