Codification des cancers de l’enfant avec l’ICD-O-3

03/11/2013 admin Aide au codage, Cancer, 0

Les codifications morphologique et topographique utilisées sont celles de l’ICD-O-3 (OMS, Genève, 2000 – livre violet), basée elle-même sur l’ICD-10.

Les règles de codage de la morphologie figurant dans l’ICD-O-3 sont rappelées ci-après :

Code de comportement

On peut utiliser le 5^e digit en fonction du comportement décrit par l’anatomo-pathologie même si l’association « code morpho – code comportement » n’existe pas comme tel dans la classification.

Combinaison de morphologie

Quand plusieurs entités morphologiques sont présentes au sein d’une tumeur, il est possible d’inverser les termes de manière à les retrouver dans l’index (même sens).

Exemple : fibromyosarcome (8811/3) = myofibrosarcome (non listé dans index)

Codage des morphologies multiples

S’il n’existe pas dans l’ICD-O, un code qui inclue tous les termes diagnostiques, utiliser le code le plus élevé car c’est le plus spécifique.

 

L’ensemble des termes utilisés figure au chapitre suivant. Une difficulté particulière concerne les diagnostics morphologiques portés sur des tumeurs ayant subi un traitement préalable, chimiothérapie en général. Ces traitements entraînent, quand ils sont efficaces, soit une altération importante des structures histologiques, soit des aspects de maturation. La codification appliquée doit tenir compte de ces modifications possibles et retenir le diagnostic morphologique originel le plus probable.

 

Principales modifications apportées par l’ICD-O 3

Utilisation de nouvelles classifications, en particulier pour les leucémies et lymphomes :

–         REAL pour les LNH

–         FAB pour les leucémies

Modifications concernant le code de comportement :

–         Anémies réfractaires et autres syndromes myélodysplasiques sont maintenant considérés comme malins : code de comportement /3 au lieu de /1.

–         Cystadénomes de l’ovaire qui étaient codés en « malins » (/3) dans l’ICD-O-2 sont maintenant codés en « borderline » (/1) dans ICD-O-3.

–         Astrocytomes pilocytiques sont maintenant codés en borderline (/1)

–         Tératomes matures qui étaient codés en « borderline» (/1) dans l’ICD-O-2 sont maintenant codés en « bénin» (/0) dans ICD-O-3.

 

Détermination du site primitif

Il s’agit soit de l’organe d’origine évident apprécié sur les données cliniques, paracliniques ou chirurgicales, soit de l’organe nécessairement en cause au regard du diagnostic morphologique quand les données cliniques, paracliniques ou chirurgicales ne permettent pas de préciser clairement le point de départ. Les règles de codage de l’ICD-O-3 sont énumérées ci-après.

• Si le diagnostic ne précise pas le tissu d’origine, coder la localisation suggérée par l’index alphabétique pour chaque site mal défini plutôt que la catégorie « NOS ».

Exemple : « le bras » codé C76.4 (si on ne sait rien d’autre)

Pour faciliter le codage, les différents tissus sont énumérés en dessous du terme « bras » dans l’index alphabétique.

Les notes entre parenthèses mentionnent les types les plus fréquents :

mélanome, carcinome du bras : coder Peau (C44.6) et non pas C76.4

sarcome, lipome : coder Tissus mous (C49.1)

• Si un site topographique est modifié par un préfixe comme « péri » ou « para » ou autre chose (« pré », « supra », « infra ») qui n’est pas spécifiquement mentionné dans l’ICD-O, coder à la catégorie C76 (site mal défini) la plus adaptée, à moins que le type de la tumeur indique le tissu d’origine. Idem si on a des phrases comme « région de «  ou « zone de ».

Certains termes sont listés et renvoient à un code spécifique :

Exemple :  tissu péripancréatique, rétrocæcal» codé C48.0 : rétropéritoine.

En pratique, l’utilisation de tels préfixes signifie que la localisation est mal définie Þ utiliser la rubrique C76.

–         Une tumeur concernant plus d’une catégorie ou sous-catégorie topographique doit être codée dans la sous-catégorie « .8 ».

Exemple : Cancer de la pointe et de la face ventrale de la langue Õ C02.8

Si cancer de la pointe de langue étendu à face ventrale Õ C02.1 (point de départ connu)

Mais : Cancer de l’œsophage et du cardia Õ indexé à « cardia » : C16.0

• Codage de la localisation des lymphomes

Si un lymphome concerne des sites ganglionnaires multiples, utiliser le code C77.8.

Coder les lymphomes extraganglionnaires à la topographie d’origine.

Si pas de site connu, coder C77.9.

Mais : un lymphome de Burkitt abdominal dont le point de départ ne peut pas être cliniquement défini doit être codé, sur le plan topographique, « ganglions intra-abdominaux », soit C77.2.

Si pas de site connu et que le site primitif ne semble pas être un ganglion, coder C80.9.

• La topographie des leucémies doit être codée en C42.1 : Moelle osseuse.

Sauf le sarcome granulocytaire (= développement d’une leucémie dans un organe Õ code M 9930/3) Õ coder à l’organe atteint.

• Si aucune topographie n’est mentionnée, choisir celle qui est fournie au niveau du code morphologique (le plus habituellement).

Exemple : un neuroblastome dont le diagnostic est fait sur une cytologie ou une histologie  de métastases et dont  le site primitif n’est pas identifié sera codé, sur le plan topographique, « Système nerveux sympathique : C47.9 »

Mais : si la topographie est précisée et est différente de celle suggérée par l’ICD-O, ignorer celle de l’ICD-O.

 

Tumeurs multiples

Plusieurs tumeurs de l’enfant sont assez souvent multifocales (neuroblastome, rétinoblastome, néphroblastome …), soit dans le même organe (même rein par exemple), soit des deux côtés dans un organe pair (œil par exemple), soit encore dans un tissu s’étendant sur plusieurs régions (système nerveux sympathique rétropéritonéal et thoracique pour un neuroblatome par exemple). Les régles à appliquer (recommandations du CIRC) sont les suivantes :

• Ø ces tumeurs, qu’elles soient synchrones ou non, ne font l’objet que d’un seul enregistrement quand elles appartiennent au même sous-groupe de la classification ;
• Ø la date prise en compte est celle du premier diagnostic certain ;
• Ø la topographie retenue est celle de l’organe quand il est pair (ex : rein), ou la sous-catégorie « . 8 ». Exemple : C47.8 pour un neuroblastome thoracique et rétropéritonéal ;
• Ø le caractère particulier de la tumeur est noté au niveau de la rubrique « Latéralité ».

 

La classification de Birch et Marsden adaptée en 1996 par Kramarova est basée sur un rassemblement des cancers de l’enfant en 12 groupes diagnostiques, eux-mêmes divisés en sous-groupes.

L’appartenance d’un cancer donné à un groupe ou à un autre dépend de la combinaison histologie + topographie, une morphologie donnée pouvant se retrouver dans plusieurs groupes, de même pour chaque topographie.

Les deux critères (morphologie + topographie) sont donc indispensables pour classer correctement une tumeur de l’enfant.

 

La distinction entre leucémie et lymphome repose sur le taux d’envahissement de la moelle osseuse : en deça de 25 % de cellules malignes, classer en lymphome, au delà en leucémie.

Le groupe des leucémies lymphoïdes correspond en fait aux leucémies aiguës lymphoblastiques, puisque la leucémie lymphoïde chronique n’existe pas chez l’enfant. Dans l’ICD-O-3, les LAL sont codées selon la classification FAB et/ou selon l’immunologie. Dans l’ICCC-3, on différencie des sous-groupes de LAL selon l’immunologie (LAL B, LAL T, Autres).

Le groupe des leucémies aiguës non lymphoblastiques correspond aux diagnostics inclus dans la classification FAB des leucémies aiguës myéloblastiques. L’ICD-O-3 suit la classification FAB. Il est également possible de coder certaines anomalies cytogénétiques et la notion de leucémie secondaire, post thérapeutique (9920/3).

Le groupe des maladies myéloprolifératives chroniques inclut la LMC Phi + (9875/3), la LMC Phi – (9876/3) et la LMC sans précision (9863/3) ainsi que les syndromes myéloprolifératifs devenus « /3 » dans l’ICD-O 3 (polyglobulie essentielle, thrombocytémie essentielle, syndrome myéloprolifératif chronique …)

Dans l’ICD-O-3, les anémies réfractaires et les syndromes myélodysplasiques deviennent des tumeurs malignes avec un code de comportement = 3. Un sous-groupe a donc été individualisé dans l’ICCC-3 pour ces pathologies. Figurent dans ce sous-groupe la LMMC subaiguë juvénile (9946/3) et la LMMC adulte (9945/3) qui n’étaient pas séparées dans l’ICD-O-2 Il est également possible de coder la notion de syndromes myélodysplasiques induits par la chimiothérapie (9987/3).

Le groupe des autres leucémies spécifiées comprend les leucémies myéloïdes dont la nature aiguë ou chronique n’est pas précisée. Sont également codées dans ce groupe les leucémies biphénotypiques, lympho et  myéloblastique (9805/3), ainsi que le sarcome granulocytaire.

 

Dans le domaine des lymphomes, la classification REAL (Harris et al, 1994) s’impose maintenant et est utilisée dans la 3^e édition de l’ICD-O.

La maladie de Hodgkin constitue une entité bien définie dans la classification REAL et fait l’objet d’un sous-groupe important dans l’ICCC.

Le groupe des lymphomes malins non hodgkiniens regroupe tous les lymphomes non hodgkiniens, à l’exception du lymphome de Burkitt, qu’ils soient folliculaires ou diffus, y compris les lymphomes cutanés et les lymphomes cérébraux. Les termes de lymphosarcomes ou réticulosarcomes ne sont plus utilisés. Un subdivision permet de différencier les lymphomes B, T et autres

Le lymphome de Burkitt constitue un sous-groupe à part en raison de ses caractéristiques histologique, cytogénétique et épidémiologique (lien avec EBV).

Le sous-groupe des diverses proliférations réticulo-histiocytaires est un groupe hétérogène qui comprend les histiocytoses malignes, les tumeurs à plasmocytes, les tumeurs à mastocytes et les maladies lymphoprolifératives. Toutes les formes d’histiocytoses langerhansiennes peuvent être enregistrées ; des codes spécifiques pour les formes unifocale, multifocale ou disséminées existent désormais dans l’ICD-O-3. Seuls les codes ayant un code de comportement =/3 sont inclus.

 

Contrairement à la règle habituelle, certaines tumeurs non malignes sont également incluses dans ce groupe car la frontière entre bénin et malin est difficile à établir dans le cas des épendymomes, de certains gliomes et des tumeurs intracrâniennes ou intramédullaires mal définies. C’est pourquoi les critères d’inclusion sont très larges, incorporant notamment des tumeurs dont le suffixe est  0 ou 1. Ainsi sont retenues toutes les tumeurs intracrâniennes non malformatives. Les angiomes ne sont donc pas inclus.

Le groupe des « Épendymomes » inclut également les gliomes sous-épendymaires (9383/1) et les papillomes des plexus choroïdes (9390/0 ou /3). Une subdivision permet de distinguer les tumeurs des plexus choroïdes des épendymomes.

Le groupe des « Astrocytomes » comprend les astrocytomes (9400/3 –9441/3), la gliomatose cérébrale (9381/3) et les gliomes malins (9380/3) lorsqu’ils sont situés sur un nerf crânien (C72.3). Les gliomes situés ailleurs sont classés dans le groupe « Autres gliomes ». A noter que les astrocytomes pilocytiques ont désormais un code de comportement = /1 (borderline).

Il est actuellement reconnu que le médulloblastome est une forme de tumeur neurectodermique primitive (PNET). On choisira le terme de médulloblastome (9470/3, 9471/3, 9472/3) quand le site est la fosse postérieure, et le terme de PNET (9473/3) quand le site est sus-tentoriel.

Le groupe des « Autres gliomes » comprend les gliomes — dont les oligodendrogliomes — qui ne sont pas classés ailleurs.

Le groupe des « Autres tumeurs intracrâniennes et intramédullaires précisées » comprend les tumeurs, bénignes ou malignes, mal définies, survenant dans les méninges, la moelle épinière, les nerfs crâniens, les glandes spinale et hypophysaire et le tractus craniopharyngien. Il est subdivisé en :

• les tumeurs de l’hypophyse
• les tumeurs de la région sellaire
• les tumeurs de l’épiphyse
• les tumeurs neuronales et glio-neuronales au sein desquels on trouve les tumeurs dysembryoplasiques qui ont un code spécifique (9413/0) dans l’ICD-O 3.
• Les tumeurs des méninges

A noter que les tumeurs germinales intracrâniennes ou intramédullaires ont été sorties du groupe des tumeurs du système nerveux central. Compte tenu de leur origine, elles sont classées de manière plus adéquate avec les tumeurs germinales.

 

Toutes les tumeurs du système nerveux sympathique sont retenues, à l’exception des tumeurs entièrement matures , les ganglioneuromes.

Le sous-groupe des « Neuroblastomes et ganglioneuroblastomes » inclut les tumeurs dérivées des cellules de la crête neurale primitive allant du neuroblastome indifférencié au ganglioneuroblastome bien différencié.

Le sous-groupe des « Autres tumeurs du système nerveux sympathique » comprend les paragangliomes malins (8680/3), les phéochromocytomes malins (8700/3), les tumeurs du glomus (8711/3) et toutes les autres tumeurs neuro-épithéliales à l’exception de celles classées avec les neuroblastomes et les rétinoblastomes.

Il faut se méfier des résultats des examens anatomo-pathologiques réalisés sur la tumeur primitive après une chimiothérapie initiale. Ces traitements pré-opératoires ont pour effet quasi-constant d’entraîner des aspects de maturation de la tumeur, donc de ganglioneuroblastome. En pratique, le diagnostic de ganglioneuroblastome (9490/3) ne peut être retenu que si le diagnostic est porté sur la tumeur non pré-traitée. Dans tous les cas où il y a eu traitement préalable, codifier comme neuroblastome (9500/3).

Les neuroblastomes peuvent être valablement diagnostiqués sur la simple association d’un tableau clinique évocateur et la sécrétion de marqueurs biologiques. Dans ce cas, la morphologie retenue est toujours « neuroblastome » (9500/3) et la base de certitude diagnostique sera codée « marqueurs tumoraux ».

Environ une fois sur deux, le diagnostic initial s’appuie sur l’examen cytologique et/ou histologique de métastases ostéomédullaires ; dans ces cas, la morphologie retenue est toujours « neuroblastome » (9500/3) et la topographie celle de la localisation clinique.

Parfois, le site tumoral primitif ne peut être mis en évidence chez un enfant ne présentant que des localisations métastatiques. Dans ces cas seulement, la morphologie retenue est « neuroblastome » (9500/3) et le code topographique « Primitif inconnu » (C80.9).

 

Le rétinoblastome est une tumeur rare, embryonnaire, développée aux dépens des cellules neuroblastiques de la rétine. Il constitue un groupe à part en raison de ses particularités épidémiologiques, génétiques et cliniques. Environ 1/3 des cas sont des formes bilatérales, caractéristique que l’on codera dans la rubrique « Latéralité ».

 

Il existe chez l’enfant une grande variété morphologique de tumeurs du rein, dont certaines ne sont pas malignes. Les tumeurs malignes sont divisées en 3 sous-groupes.

Le premier comprend les « tumeurs de Wilms (8960/3) » ainsi que « le sarcome à cellules claires (8964/3), la tumeur rhabdoïde (8963/3) » et les PNET (9364/3) du rein. A noter que le néphrome mésoblastique ou tumeur de Bolande (8960/1) n’est pas inclus mais peut être enregistré.

Le sous-groupe des « carcinomes du rein » comprend les carcinomes à cellules rénales et les autres carcinomes pouvant survenir dans le rein.

Un groupe séparé est maintenu pour les tumeurs malignes du rein mal définies.

Les autres cancers survenant dans le rein sont classés avec les tumeurs du même groupe histologique. C’est le cas en particulier des exceptionnels sarcomes (rhabdo ou leïomyosarcomes) primitifs du rein classés dans le groupe « Sarcomes des tissus mous ».

 

Les tumeurs hépatiques sont très rares chez l’enfant. On distingue « l’hépatoblastome (8970/3)», tumeur embryonnaire, de « l’hépatocarcinome (8170/3)». Ces tumeurs peuvent être valablement diagnostiquées sur des arguments cliniques et biologiques (taux élevé d’alpha-fœtoprotéine), sans histologie.

Les sarcomes du foie, très rares, sont classés dans le groupe des « Sarcomes des tissus mous ».

 

La tumeur osseuse la plus fréquente chez l’enfant est « l’ ostéosarcome » (9180/3). Son type peut-être précisé comme « ostéosarcome à petites cellules » (9185/3) ou « ostéosarcome chondroblastique » (9181/3).

Le « chondroblastome » caractérisé par un défaut de production de substance ostéoïde, constitue un sous-groupe séparé.

Le sarcome d’Ewing osseux (9260/3) ou dont la topographie n’est pas précisée et les tumeurs neurectodermiques osseuses sont regroupées en raison de leur origine génétique probablement identique.

Il arrive que certaines tumeurs osseuses soient multifocales et atteignent des pièces osseuses différentes. Dans ce cas , retenir le terme anatomique recouvrant l’ensemble des localisations touchées (au maximum : os – C41.8) et préciser ce caractère dans une rubrique en clair.

 

Les sarcomes des tissus mous comprennent les tumeurs solides des tissus mous se développant à partir de cellules diverses. Les plus fréquentes sont les rhabdomyosarcomes embryonnaires qui constituent, avec les sarcomes embryonnaires, un sous-groupe spécifique. Un nouveau code a été créé dans l’ICD-O-3 pour coder les ectomésenchymomes (8921/3).

Le  sous-groupe des « fibrosarcomes, neurofibrosarcomes et autres tumeurs fibromateuses » incluent les histiocytomes fibreux malins et les dermatofibrosarcomes.

Les sarcomes de Kaposi constituent un groupe à part en raison de l’augmentation d’incidence de cette tumeur dans certaines régions du monde.

Le sous-groupe des « autres sarcomes des tissus mous précisés » comprend des types histologiques variés comme les liposarcomes, les leiomyosarcomes, les tumeurs vasculaires malignes. Le sarcome d’Ewing des tissus mous est une tumeur des cellules neurectodermiques et est donc codé PNET périphérique (9364/3), et non pas avec le code morphologique du sarcome d’Ewing osseux (9260/3).

On trouve dans ce groupe un nombre important de « tumeurs borderline » comme la myofibromatose infantile, qui en règle générale régresse spontanément mais peut dans certaines formes généralisées évoluer de façon péjorative. La fibromatose desmoïde qui se rencontre plus fréquemment chez l’adolescent ne métastase pas mais peut récidiver en cas d’exérèse incomplète. Ces tumeurs, même si elles ne sont pas clairement considérées comme malignes par l’ICD-O (/0 ou /1) doivent être enregistrées.

Ce groupe comprend à la fois les tumeurs se développant dans les organes génitaux (dérivées des cellules épithéliales ou du tissu de soutien) et à partir de leurs précurseurs embryonnaires les cellules germinales.

Les tumeurs germinales sont divisées en 3 sous-groupes selon leur localisation :

• intracraniennes : tumeurs survenant dans le SNC, l’hypophyse, le tractus cranio-pharyngien et la glande pinéale. Comme pour les autres tumeurs localisées dans le crâne, les tumeurs bénignes ou borderline sont également incluses.
• Gonades (testicule et ovaire)
• Autres localisations

Du point de vue de l’histologie, on distingue :

• les séminomes ou dysgerminomes
• les tumeurs non séminomateuses ou tératomes malins. Ces tumeurs peuvent être valablement diagnostiquées par l’association d’arguments cliniques et biologiques, sans histologie initiale. Le diagnostic morphologique retenu sera alors celui correspondant au marqueur secrété :
•            a-fœto-protéine = tumeur du sac vitellin (9071/3),
•            b-HCG = choriocarcinome (9100/3)
•            ces 2 peuvent être éventuellement associés (9103/3)

 

• les carcinomes gonadiques

Il existe des formes mixtes :

Séminome + tératome = 9085/3

Tératome + carcinome = 9081/3

 

Remarque :

Les tératomes matures sont passés de « borderline (/1) dans l’ICD-O-2 à bénin (/0) dans l’ICD-O-3. Il ne sont donc pas inclus dans les « cancers » mais sont intéressants à enregistrer en catégorie « borderline, non inclus ». Ils sont codés 9080/0.

Il peut y avoir un foyer immature dans un tératome. Quand il y a discordance entre un résultat histologique (tératome bénin) et la sécrétion de marqueurs tumoraux, c’est la biologie qui prime, et la tumeur est incluse dans le registre sous le diagnostic morphologique correspondant aux marqueurs. Si les marqueurs sont négatifs mais que lors de la surveillance après exérèse complète, les marqueurs se positivent ou que la tumeur récidive, alors il faut la considérer comme une tumeur maligne, à inclure à la première date de diagnostic.

 

Ce groupe comprend les tumeurs d’origine épithéliale, qui ne sont pas spécifiques de l’enfance. Les plus particulières ont été individualisées en différents sous-groupes.

Les « corticosurrénalomes » ne sont inclus que s’ils sont malins. La distinction entre bénin et malin n’est pas toujours facile. Il convient donc d’enregistrer tous les corticosurrénalomes mais de n’inclure que ceux qui ont un code de comportement malin (/3).

Le sous-groupe « cancers de la thyroïde » inclut tous les types histologiques.

Le « carcinome nasopharyngien » touche l’enfant et le jeune adulte d’origine maghrébine plus particulièrement. Il est en général associé à l’EBV.

Le groupe des « mélanomes malins » comprend outre les mélanomes malins de la peau, tous les mélanomes quel que soit leur site de survenue (en particulier oculaire).

Les « carcinomes de la peau » sont individualisés dans un sous-groupe particulier car certains registres les excluent volontairement.

Ce groupe est subdivisé en « Autres tumeurs malignes précisées » et « Tumeurs malignes non précisées ».

Le sous-groupe « Autres tumeurs malignes précisées » comprend des tumeurs rares qui ne sont pas incluses dans un des groupes précédents. On trouve par exemple les pancréatoblastomes, les pneumoblastomes, les mésothéliomes, les améloblastomes …

 

Citer cet article comme : Codification des cancers de l’enfant avec l’ICD-O-3, http://www.santepublique.eu/codification-cancers-enfant-icdo3/ (Page consultée le 03/11/2013).

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